信宜花季少女自10岁起驼背，来深仅10小时，竟可直立行走！

广东信宜农村女孩萍萍（化名）自10岁起开始驼背，到16岁时背部向后弯曲似“驼峰”，下肢几近瘫痪。由于家庭贫困，无钱为她医治。

近日，港大深圳医院召开新闻发布会介绍，在好心人的帮助下，萍萍于去年11月接受了手术治疗，经过月余的术后康复训练后，已可扶着助步器慢慢行走，并于近日出院。萍萍在港大深圳医院被确诊为神经纤维瘤的罕见病。

“驼峰”压心脏险瘫痪

据港大深圳医院骨科顾问医生杜启峻介绍，当时为萍萍检查后发现，神经纤维瘤导致萍萍的脊柱严重畸形，后凸155度，并且已经压迫到她的心脏和肺部，导致呼吸困难，双下肢几近瘫痪。

骨科团队为萍萍制定的初步治疗方案是：第一步在她头上安装一个外固定环，利用牵引的方法使其背部畸形有所改善；第二步手术矫形。
萍萍从2017年3月在港大深圳医院骨科住院，到11月经过7个多月的牵引矫正后，她的脊柱畸形已经从之前的155度减少到100度左右，具备了手术条件，但是手术风险依然很大。为此，骨科邀请“三名工程”团队带头人、香港玛丽医院张文智教授参与指导手术。

姐弟三人同患此病

据张文智介绍，神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。每十万人当中只有三个人发病，属于罕见病。由于是基因遗传病，除了萍萍之外，她的两个弟弟也患有神经纤维瘤。只不过萍萍的神经纤维瘤长在了脊柱里，导致脊柱弯曲畸形及下肢瘫痪。

要改善萍萍的症状并使她可以重新直立行走，就要切除她的神经纤维瘤，并矫正已经严重弯曲的脊柱。为了确保手术安全，术前，医生团队按照1：1的比例，3D打印萍萍的脊柱模型，讨论手术方案，力求方案精准。


2017年11月7日，萍萍的手术如期举行，当天的手术持续了10小时。幸运的是，萍萍弯曲155度的脊柱畸形被矫正，手术后第二天其双脚就可以活动了，已于上个月初康复出院了。
广州日报讯 （全媒体记者鲍文娟 通讯员彭蓓、罗裕菲、黄家琪）

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